大疱性类天疱疮是一个好发于老年人的大疱性皮肤病，临床上以皮肤张力性大疱及不同程度瘙痒为特点。近日 Raap 学者等人在 The New England Journal of Medicine 展示一例典型的临床图片。
患者是一位 73 岁女性，诉前臂、下背部及腿部紧张性水疱及剧烈瘙痒 2 周，既往体健。
查体示触痛、红斑及水疱，如图 A 手背处表现。实验室检查发现嗜酸性粒细胞及自身抗体（大疱性类天疱疮抗原 230）异常。组织学检查示表皮下水疱及嗜酸性粒细胞聚集（图 B），直接免疫荧光示真表皮连接处 IgG 及补体 C3 线性荧光（图 C）。上述检查确立了「大疱性类天疱疮」的诊断。
学习
70 岁及以上是大疱性类天疱疮的常见发病年龄。其典型发病机制出现针对基底膜带的自身抗体，包括大疱性类天疱疮抗原 180 及大疱性类天疱疮抗原 230。该患者接受了短期大剂量系统性糖皮质激素，随之应用氨苯砜，待疱壁破裂后局部应用伊红 / 曙红溶液进行干燥。治疗 2 周后症状消失，氨苯砜治疗 5 月后病情稳定。
